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随意的閉眼困難を呈した痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症の2症例について報告する．
症例1は49歳の女性．既往に糖尿病，高血圧（治療中，血中HbA1c正常範囲内，血圧正常）．家族歴に脳梗塞．1995年に右手の脱力が出現した．その後，左手の脱力，歩行障害，構音障害，嚥下障害が加わり徐々に進行した．1996年12月の診察時，自発性低下，強迫泣き笑い・感情失禁，計算障害，注意集中障害がみられた．神経学的検査では，随意的閉眼開始困難・閉眼維持困難がみられたが，反射的閉眼，自然閉眼は正常であった．両側顔面麻痺，舌の萎縮・筋力低下・線維束攣縮，軟口蓋麻痺，下顎反射亢進，上肢優位の四肢筋萎縮・筋力低下・線維束攣縮，両側鷲手，四肢腱反射亢進，両側Babinski徴候陽性，痙性歩行を認めた．小脳症状，感覚障害，膀胱直腸障害は認めなかった．頭部MRI，SPECTでは両側前頭葉に萎縮，血流低下を認めた．針筋電図では神経原性変化を認めた．
症例2は68歳の女性．既往に甲状腺機能低下症（治療中，血中TSH・F-T4正常範囲内）．家族歴は特記なし．1999年12月より構音障害が出現し，嚥下障害，四肢の脱力が加わった．症状は徐々に進行し，2000年6月の診察時には発語不能で，自発性低下，感情鈍麻がみられた．神経学的検査では随意的閉眼開始困難がみられたが，反射的閉眼，自然閉眼は正常であった．また，舌の萎縮・筋力低下・線維束攣縮，口とがらせ反射陽性，下顎反射亢進，上肢優位の四肢筋萎縮・筋力低下・線維束攣縮，両側鷲手，四肢腱反射亢進，左Babinski徴候陽性，起立不能を認めた．感覚障害，膀胱直腸障害は認めなかった．頭部MRI，SPECTでは両側前頭葉に萎縮，血流低下を認めた．針筋電図では神経原性変化を認めた．
本2症例は脳血管障害，甲状腺機能低下症を除外する必要があるが，臨床，血液検査，筋電図，神経画像の所見から痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症と診断した．痴呆を伴う運動ニューロン疾患（三山型痴呆）は前頭側頭型痴呆の一型とされ，閉眼困難を示す例の報告が散見されるが，本2症例もまたこれらと類似した例と考えた．
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