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第15回日本老年精神医学会 演題抄録 |
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【シンポジウムⅠ；前頭側頭型痴呆をめぐって】 |
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神経病理学的にみた前頭側頭型痴呆 |
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横浜市立大学医学部精神医学教室 井関栄三 |
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前頭側頭型痴呆（FTD）の名称は，最近では臨床の現場でもしばしば使われているが，独立した疾患単位であると誤解されていることも多い．FTDは，前頭葉および側頭葉前方部に主病変を有する非アルツハイマー型変性性痴呆を包括する概念として，1994年にLund & Manchester groupにより臨床病理学的に定義づけられた．FTDは，前頭葉変性型，ピック型，運動ニューロン疾患型の３型に分けられ，臨床的特徴に加えておのおのの病理学的特徴が示されている．しかし，その後FTDは病理学的背景があいまいとなり，臨床的特徴と画像所見のみで診断されるようになっている．さらには，これまで別の疾患単位とされていた皮質基底核変性症（CBD）などの一部もFTDに含まれるようになり，タウ遺伝子変異をもつFTDP17の提唱もあって，タウオパシーがFTD研究の中心となった感がある．しかし，おそらく臨床的に診断されたFTDの多くはタウオパシーではないと考えられ，もう一度出発点に戻って，臨床的にFTDに含められる症例を病理学的に詳細に検討し，病態機序の共通性から再分類することが必要であろう．その際，通常手段による病理学的検討に加えて，タウを含めて病態機序に関与している可能性のあるタンパク異常の観点からの検討も必要となる．ここでは，FTDのうち，ピック型に相当する「嗜銀球を有するピック病」に加え，「CBD」「FTDP17」などタウオパシーに属する症例の神経病理所見を提示する．さらに，非タウオパシーのFTDは非特異的病理像から位置づけが困難であったが，日本に少ない前頭葉変性型を除き，運動ニューロン疾患型に相当する「痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症（ALS-D）」，便宜上ピック型にいれられているが錐体路障害を伴うこともある「嗜銀球を欠く非定型ピック病」の神経病理所見を提示し，これらがユビキチン陽性・タウ陰性の神経細胞内封入体ないし変性樹状突起を有し，ユビキチンに標識されるタンパク異常を共通してもつ症例群としてまとめられる可能性を示す． |
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2000/07/05 |